Orak hücre anemisi

Tarih 2009-01-14 15:10:52 / Okuma 684

Bu olağan dışı hastalığın iki çe­şidi vardır. Her ikisi de kalıtımsal olarak geçen hemoglobin kusurla­rına dayalıdır. Alfa talasemide he­moglobinin alfa-global denen kıs­mı yeterli miktarda yapılmaz. Beta telasimede beta - globin eksiktir.

Alfa - talasemi en büyük sıklık­la Güneydoğu Asya kökenli kişiler­de görülür. Beta-talasemi, bu has­talığı tanımlayan Amerikan dokto­run adına dayanarak Cooley ane­misi olarak bilindiği gibi, Akdeniz yöresinde yaygın olduğu için Akdeniz anemisi olarak da bilinir. Ta­lasemi adı Yunanca deniz ve kan kelimelerinin köklerinden gelmek­tedir.

Her iki taleseminin de genleri resesiftir, dolayısıyla hasta olmak için bunları hem an nenizden hem de babanızdan kalı­tım yoluyla almış olmanız gerekir. Eğer sizde sadece bir gen varsa siz hastalığın portörü (taşıyıcısı) olur­sunuz, fakat belirtiler sizde görül­meyecektir. Her iki ebeveynden kalıtım yoluyla geçtiği zaman tala­semi sıklıkla büyüme yetersizliği, büyük dalak ve bazen kalp yeter­sizliğine yol açan şiddetli kronik kansızlık doğurur.

Tedavi edilmezse çocukluğun ilk yıllarında ölüm meydana gelir, şifa yoktur, fakat tedavi hastanın ömrünü 20'li veya 301u yaşlara kadar uzatabilir. Tedavi tekrar tek­rar eritrosit süspansiyonu vermek­tir. Bu hücreler vücudun hayati or­ganlarına aşırı yükleme yapabile­cek olan, büyük miktarda demir taşır. Bu etkiyi hafifletmek için de­mir idrarla atılmasını sağlayacak bir ilaç verilebilir hala dememe safhasında olan bir tedavi ise ilik naklidir. Genetik danışmanlık size, bu hastalığı çocuklarınıza geçirmek­ten kaçınmanız için yardımcı ola­bilir.

Talaseminin daha hafif bir şekli olan talasemi minör (diğer adıyla talasemi özelliği) oldukça yaygın­dır. Bu hastalık demir eksikliği anemisindekine benzeyen-kan hücrelerini meydana getirir, fakat hiçbir belirti yoktur. Demir tedavisi zararlı olabilir, çünkü aşırı demir yüklemesine yol açar. Bu rahatsız­lık kendi başına hiçbir problem ya­ratmaz


orak hucre anemisi anemi

yorumlar

Henüz yorum yazılmamış. İlk yorum yazmak isteyen olmak ister misiniz?

yorum Yaz